L'arterite a cellule giganti (GCA) è una patologia che può essere difficile da gestire soprattutto se ci sono fattori che possono peggiorarla, come il fumo di tabacco. Ecco perché, in occasione della Giornata delle Malattie Rare, si vuole illustrare la suddetta patologia e l'impatto del fumo di tabacco sugli aspetti prognostici.
Sir Jonathan Hutchinson descrisse per la prima volta l'arterite a cellule giganti (GCA) nel 1890 e, successivamente, il Dr. Bayard T. Horton descrisse l'aspetto istologico delle arterie granulomatose dell'arterite temporale (1). La GCA è stata anche conosciuta con molti altri nomi, tra cui l'arterite di Horton, l'arterite temporale, l'arterite dell'anziano, l'arterite cranica e l'arterite granulomatosa (1).
La GCA rientra nelle malattie rare e la sua esatta eziologia è sconosciuta, ciò che si sa da un punto di vista eziologico è che il fumo di tabacco è indipendentemente associato (*) all'arterite temporale nelle donne, specialmente in caso si supera i 10 pack-year (20 sigarette al giorno per 10 anni) (2). Il fumo è il fattore di rischio ambientale più solidamente riconosciuto dell'arterite a cellule giganti (3, 4, 5). Nelle CGA il fumo potrebbe influenzare direttamente la parete arteriosa in vari modi: attraverso l'ispessimento intimale indotto dalla reazione infiammatoria fumo-correlata, carenza di estrogeni attraverso l'effetto antiestrogenico del fumo (6).
L’arterite temporale sembrerebbe interessare da 2 a 6 volte maggiormente il sesso femminile rispetto a quello maschile, con probabilità di sviluppare la patologia che crescono con l’avanzare dell’età (tipicamente non si manifesta prima dei 50 anni), tanto che a 90 anni il rischio è 20 volte superiore rispetto ai 50/60 anni.
L’infiammazione forma degli
agglomerati (granulomi) composti da vari elementi, come cellule del sistema
immunitario e frammenti di tessuto connettivo, che vanno ad infiltrarsi
prevalentemente nello strato intermedio del vaso sanguigno (tonaca media), ma
che possono anche interessare tutti e 3 gli strati costituenti le pareti
dell’arteria (tonaca intima, tonaca media e tonaca avventizia).
Fra i principali sintomi della patologia vanno indicati:
-cefalea: circa il 90% dei soggetti presenta un’intensa cefalea che può essere localizzata in varie aree: zona temporale, vertice del capo, zona occipitale
-dolore alla muscolatura scapolare: nel 15-30% dei casi (se vi è interessamento di rami arteriosi che irrorano tale muscolatura)
-febbre: presente in circa il 15% dei casi (raramente superiore ai 39° C)
-dolore durante la masticazione, a causa di insufficiente apporto di sangue alla muscolatura masticatoria
-tosse in genere per interessamento delle arterie bronco-polmonari
-artrite periferica, a carico delle grandi articolazioni (ginocchio, caviglia, gomito, polso) a seguito dell'estensione della vasculite infiammatoria alle arterie delle articolazioni, con conseguenti fenomeni di ischemia, irritazione e danno delle strutture articolari
-neuropatie periferiche (dolore spesso bruciante o pungente agli arti specie di notte, parestesie, deficit motori, etc.) ca. il 15%
-sintomi oculari (cecità transitoria che può divenire permantente se non opportunamente trattata, diplopia)
-sintomi rari come ischemia cerebrale; infarto midollare; demenza; necrosi del cuoio capelluto.
All’esame obiettivo, circa il
50% dei soggetti manifesta dolore al tocco dell’arteria temporale che risulta
ispessita e/o con noduli.
Esami di laboratorio: aumento della VES, della Proteina C reattiva, della fosfatasi alcalina, anemia normocromica e normocitica, aumentati livelli sierici di IL-6.
Biopsia dell'arteria temporale procedura invasiva che spesso viene sostituita da esami strumentali (ecografia, PET/TC).
Il trattamento precoce con
corticosteroidi può salvare la vista e studi recenti che mostrano l'efficacia
degli inibitori dell'interleuchina-6 (tocilizumab) hanno mostrato un futuro
promettente nella gestione della GCA. L'aspirina a basse dosi è stata associata
a una riduzione dei tassi di perdita della vista e ictus nella GCA e può essere
considerata come terapia adiuvante se non esistono controindicazioni. Il
trattamento con bifosfonati generalmente viene preso in considerazione
per prevenire l'osteoporosi e le fratture indotte da steroidi. La carenza di
vitamina D, se presente, deve essere corretta. La cessazione del fumo è
consigliata anche per una migliore gestione di ipertensione e diabete mellito
che possono essere accelerati dal trattamento con corticosteroidi ad alte dosi.
Il fumo di tabacco può influire sulla risposta alla terapia con corticosteroidi, che è il trattamento principale per la GCA. Studi hanno dimostrato che i fumatori possono richiedere dosi più elevate di corticosteroidi per controllare la malattia rispetto ai non fumatori, e possono avere una risposta più lenta alla terapia. Questo è dunque uno dei principali motivi per cui i pazienti con GCA dovrebbero essere incoraggiati a smettere di fumare: migliorare il loro stato di salute generale e la risposta alla terapia.
Sir Jonathan Hutchinson descrisse per la prima volta l'arterite a cellule giganti (GCA) nel 1890 e, successivamente, il Dr. Bayard T. Horton descrisse l'aspetto istologico delle arterie granulomatose dell'arterite temporale (1). La GCA è stata anche conosciuta con molti altri nomi, tra cui l'arterite di Horton, l'arterite temporale, l'arterite dell'anziano, l'arterite cranica e l'arterite granulomatosa (1).
La GCA rientra nelle malattie rare e la sua esatta eziologia è sconosciuta, ciò che si sa da un punto di vista eziologico è che il fumo di tabacco è indipendentemente associato (*) all'arterite temporale nelle donne, specialmente in caso si supera i 10 pack-year (20 sigarette al giorno per 10 anni) (2). Il fumo è il fattore di rischio ambientale più solidamente riconosciuto dell'arterite a cellule giganti (3, 4, 5). Nelle CGA il fumo potrebbe influenzare direttamente la parete arteriosa in vari modi: attraverso l'ispessimento intimale indotto dalla reazione infiammatoria fumo-correlata, carenza di estrogeni attraverso l'effetto antiestrogenico del fumo (6).
L’arterite temporale sembrerebbe interessare da 2 a 6 volte maggiormente il sesso femminile rispetto a quello maschile, con probabilità di sviluppare la patologia che crescono con l’avanzare dell’età (tipicamente non si manifesta prima dei 50 anni), tanto che a 90 anni il rischio è 20 volte superiore rispetto ai 50/60 anni.
Fra i principali sintomi della patologia vanno indicati:
-cefalea: circa il 90% dei soggetti presenta un’intensa cefalea che può essere localizzata in varie aree: zona temporale, vertice del capo, zona occipitale
-dolore alla muscolatura scapolare: nel 15-30% dei casi (se vi è interessamento di rami arteriosi che irrorano tale muscolatura)
-febbre: presente in circa il 15% dei casi (raramente superiore ai 39° C)
-dolore durante la masticazione, a causa di insufficiente apporto di sangue alla muscolatura masticatoria
-tosse in genere per interessamento delle arterie bronco-polmonari
-artrite periferica, a carico delle grandi articolazioni (ginocchio, caviglia, gomito, polso) a seguito dell'estensione della vasculite infiammatoria alle arterie delle articolazioni, con conseguenti fenomeni di ischemia, irritazione e danno delle strutture articolari
-neuropatie periferiche (dolore spesso bruciante o pungente agli arti specie di notte, parestesie, deficit motori, etc.) ca. il 15%
-sintomi oculari (cecità transitoria che può divenire permantente se non opportunamente trattata, diplopia)
-sintomi rari come ischemia cerebrale; infarto midollare; demenza; necrosi del cuoio capelluto.
Esami di laboratorio: aumento della VES, della Proteina C reattiva, della fosfatasi alcalina, anemia normocromica e normocitica, aumentati livelli sierici di IL-6.
Biopsia dell'arteria temporale procedura invasiva che spesso viene sostituita da esami strumentali (ecografia, PET/TC).
Il fumo di tabacco può influire sulla risposta alla terapia con corticosteroidi, che è il trattamento principale per la GCA. Studi hanno dimostrato che i fumatori possono richiedere dosi più elevate di corticosteroidi per controllare la malattia rispetto ai non fumatori, e possono avere una risposta più lenta alla terapia. Questo è dunque uno dei principali motivi per cui i pazienti con GCA dovrebbero essere incoraggiati a smettere di fumare: migliorare il loro stato di salute generale e la risposta alla terapia.
(*) fattore di rischio indipendente indica che da solo è in grado di aumentare l'incidenza di una patologia, indipendentemente dalla presenza di altri fattori predisponenti.
1. Muhammad Atif Ameer, Ryan J. Peterfy, Babak
Khazaeni: Temporal Arteritis. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL):
StatPearls Publishing; 2023 Jan. 2023 May 1.
2. P Duhaut, L Pinede, S Demolombe-Rague, R Loire, D Seydoux, J Ninet, J Pasquier: [Horton's disease, polymyalgia rheumatica, and cardiovascular risk factors. A case-control, prospective multicenter study]. Ann Med Interne (Paris). 1998 Nov;149(7):433-40.
3. A Mahr, A Aouba, P Richebé, S Gonzalez-Chiappe: [Epidemiology and natural history of giant cell arteritis]. Rev Med Interne. 2017 Oct;38(10):663-669.
4. David N Brennan, Patompong Ungprasert, Kenneth J Warrington, Matthew J Koster: Smoking as a risk factor for giant cell arteritis: A systematic review and meta-analysis. Semin Arthritis Rheum. 2018 Dec;48(3):529-537.
5. Amir Dagan, Naim Mahroum, Gad Segal, Shmuel Tiosano, Abdulla Watad, Doron Comaneshter, Arnon D Cohen, Howard Amital: The Association Between Giant Cell Arteritis and Ischemic Heart Disease: A Population Based Cross-Sectional Study. Isr Med Assoc J. 2017 Jul;19(7):411-414.
6. K Larsson, D Mellström, E Nordborg, A Odén, E Nordborg: Early menopause, low body mass index, and smoking are independent risk factors for developing giant cell arteritis. Ann Rheum Dis. 2006 Apr;65(4):529-32.
2. P Duhaut, L Pinede, S Demolombe-Rague, R Loire, D Seydoux, J Ninet, J Pasquier: [Horton's disease, polymyalgia rheumatica, and cardiovascular risk factors. A case-control, prospective multicenter study]. Ann Med Interne (Paris). 1998 Nov;149(7):433-40.
3. A Mahr, A Aouba, P Richebé, S Gonzalez-Chiappe: [Epidemiology and natural history of giant cell arteritis]. Rev Med Interne. 2017 Oct;38(10):663-669.
4. David N Brennan, Patompong Ungprasert, Kenneth J Warrington, Matthew J Koster: Smoking as a risk factor for giant cell arteritis: A systematic review and meta-analysis. Semin Arthritis Rheum. 2018 Dec;48(3):529-537.
5. Amir Dagan, Naim Mahroum, Gad Segal, Shmuel Tiosano, Abdulla Watad, Doron Comaneshter, Arnon D Cohen, Howard Amital: The Association Between Giant Cell Arteritis and Ischemic Heart Disease: A Population Based Cross-Sectional Study. Isr Med Assoc J. 2017 Jul;19(7):411-414.
6. K Larsson, D Mellström, E Nordborg, A Odén, E Nordborg: Early menopause, low body mass index, and smoking are independent risk factors for developing giant cell arteritis. Ann Rheum Dis. 2006 Apr;65(4):529-32.
Guglielmo Lauro
(medico)
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