"Se a 13 anni avessi
visto la foto di una donna ridotta come sono io oggi, avrei immediatamente
smesso di fumare" è l'appello di Victoria Marks, donna inglese che ha messo
a disposizione la propria immagine al fine di sensibilizzare l'opinione
pubblica sulla realtà di una malattia rara strettamente associata ai prodotti
del tabacco, la malattia di Buerger.
Marie Wilkins, la donna che ha
subìto 15 amputazioni a causa della malattia di Buerger, dopo aver smesso di
fumare ha avuto il coraggio di condividere la sua esperienza anche sui social,
mostrando quanto le è costato scegliere di fumare… oggi le risultano difficili
anche semplici attività come sbucciare una patata o a svitare una lampadina.
Nel suo impegno nella lotta contro il fumo afferma che “Nessuno si rende conto
del danno fumo-correlato finché esso non si realizza”.
La malattia di
Buerger, nota anche come tromboangioite obliterante (TAO), è una malattia
vascolare periferica rara caratterizzata da restringimento o occlusione delle
vene e delle arterie delle estremità, con conseguente riduzione del flusso
sanguigno verso queste aree (1). Le gambe sono colpite più spesso delle
braccia. Nella maggior parte dei casi, il primo sintomo è il dolore estremo a
riposo agli arti. Gli individui affetti possono anche sperimentare crampi alle
gambe quando camminano che, in rari casi, possono causare zoppia (claudicatio).
Inoltre, le persone colpite possono avere ferite (ulcere) alle estremità,
intorpidimento e formicolio e una mancanza di normale flusso sanguigno alle
dita e / o alle dita dei piedi quando esposto a basse temperature (fenomeno di
Raynaud), e/o infiammazione e coagulazione in alcune vene (tromboflebite). Nei
casi più gravi, le persone con la malattia di Buerger possono mostrare la necrosi
dei tessuti (cancrena) degli arti colpiti e conseguente amputazione del
segmento colpito da necrosi. L'insorgenza e la progressione della malattia sono
associati in modo significativo all'esposizione al tabacco.
Tra i pazienti che smettono di
usare il tabacco, il 94% evita interventi di amputazione; tra i pazienti che
smettono di usare il tabacco prima della progressione verso ischemia critica
degli arti, il tasso di amputazione è vicino allo 0%. Diversamente i pazienti
che continuano a usare il tabacco, mostrano un tasso di amputazione a 8 anni
del 43% (2).
La prevalenza della TAO varia
ampiamente da un intervallo di 0.5-5.6% in Europa occidentale a un intervallo
di 45-63% in India (2). Nella maggior parte dei casi colpisce i fumatori di
sigarette maschi giovani o di mezza età con insorgenza dei sintomi prima dei
40-45 anni. Negli ultimi anni, nella letteratura medica sono state riportate
più donne colpite e si ipotizza che ciò sia dovuto ad un aumento della quantità
di donne che fumano. Un tempo il rapporto tra uomini e donne colpiti era di
100: 1, mentre recenti studi rilevano un rapporto di circa 10: 1.
Anche fumare 1 o 2 sigarette
al giorno può perpetuare la malattia, così come pure il consumo di tabacco
senza fumo (tabacco da masticare); peraltro, anche il fumo passivo deve essere
assolutamente evitato.
La forte correlazione con il
fumo di sigaretta suggerisce un danno tossico idiosincrasico delle cellule
endoteliali da parte di alcuni componenti del tabacco, nonché una risposta
immunitaria verso componenti del fumo di tabacco che modificano le proteine
della parete vascolare del soggetto che ne è colpito.
Dunque, l'aspetto più
importante del trattamento è la cessazione del fumo di sigaretta. Farmaci come
Vareniclina o Bupropione dovrebbero essere incoraggiati nei pazienti con TAO;
mentre sarebbero da evitare sostitutivi della nicotina (NRT). Spesso i sintomi
persistono nonostante la riferita astensione da prodotti del tabacco per cui è
spesso necessario valutare la cotinina urinaria perché molti continuano di nascosto a fumare nonostante i rischi di amputazione. Poi ci sono altre misure
terapeutiche che mirano a migliorare la circolazione delle estremità degli arti
e includono l'esercizio fisico, vasodilatatori per alleviare il vasospasmo,
antitrombotici per evitare la formazione di trombi (3), ossigenoterapia
iperbarica, infusione intra-arteriosa di cellule del midollo osseo
mononucleate, etc. Tuttavia, il pilastro della terapia per la TAO rimane la
cessazione del tabacco, assolutamente necessaria e da attuare immediatamente.
In considerazione del numero di fumatori afferenti al Centro Antifumo Quit da oltre 10 anni è stato possibile registrare anche casi di malattie rare tabacco correlate che sono state oggetto di approfondimento nei seguenti post:
- 8-15 Maggio 2016: settimana di sensibilizzazione mondiale per il retinoblastoma (World Retinoblastoma Awareness Week) - il ruolo del fumo di tabacco
- 28.02.2018 Giornata delle Malattie Rare. Se non ci fosse il fumo sarebbe ancora più rara: Istiocitosi Polmonare a Cellule di Langerhans (PLCH)
1. Arkkila PE: Thromboangiitis obliterans
(Buerger's disease). Orphanet J Rare Dis. 2006 Apr 27;1:14.
2. Qaja E, Fortune MA: Buerger Disease
(Thromboangiitis Obliterans). StatPearls
Publishing; 2020-2019 Nov 11.
3. McCance KL, Huether SE:
Fisiopatologia ed elementi di patologia generale. Edra 2016.
Guglielmo Lauro
(medico)
