martedì 28 febbraio 2017

28.02.2017 Giornata delle Malattie Rare. La malattia di Zuska curiosamente associata al fumo di tabacco

La metaplasia squamosa dei dotti lattiferi (SMOLD) detta anche malattia di Zuska è una malattia rara che consiste nella comparsa di ascessi mammari ricorrenti a livello subareolare; patologia che si riscontra per il 90% in coloro che fumano, femmine o più raramente maschi (1, 2). Descritta per la prima volta nel 1951 da Joseph J. Zuska, si ipotizza che il deficit di vitamina A e le sostanze tossiche del fumo modifichino la differenziazione dell'epitelio duttale (metaplasia squamosa) per cui si aprono dei tragitti fistolosi attorno al capezzolo mono o bilateralmente (3); solitamente vi è infezione da batteri anaerobi (4). Oltre al fumo di tabacco, altro fattore predisponente ed evitabile di metaplasia squamosa è il piercing al capezzolo (5). In effetti a livello mammario si accumulano le sostanze del fumo di sigaretta, che possono danneggiare direttamente i dotti subaereolari anche attraverso un effetto ipossico localizzato (6). Da un punto di vista clinico, la SMOLD si manifesta come una massa dolente arrossata in sede subareolare con eventuale secrezione lattiginosa che fuoriesce dal tramite fistoloso e retrazione del capezzolo (diagnosi differenziale con retrazione cutanea da carcinoma, morbo di Paget e morbo di Mondor) (7). Da un punto di vista istologico, la SMOLD è caratterizzata da aumento del numero delle cellule di Toker (iperplasia), cellule scoperte dall'anatomo-patologo Cyril Toker; si tratta di normali cellule della pelle del capezzolo e dell'areola, e si ritiene siano derivate dall'epitelio duttale mammario situato nell'epidermide (8). Nella SMOLD è stata osservata una presenza concomitante di acne inversa (detta anche idrosadenite suppurativa) a livello ascellare o inguinale (9), patologia dermatologica spesso correlata al fumo di tabacco responsabile fra l'altro del peggioramento della sintomatologia pruriginosa (10). La terapia prevede innanzitutto la cessazione del fumo (potenzialmente responsabile di trasformazione maligna), la copertura antibiotica anaerobica e gram-positiva e il drenaggio degli ascessi se presenti (4).

Keywords: squamous metaplasia of lactiferous ducts (SMOLD)

1. Takashi Kazama, Isao Tabei, Chikako Sekine, Naotake Funamizu, Shinji Onda, Tomoyoshi Okamoto, Hiroshi Takeyama, Toshiaki Morikawa: Subareolar breast abscess in male patients: a report of two patients with a literature review. Surg Case Rep. 2017 Dec 19;3(1):128.
2. Shepard P Johnson, Christodoulos Kaoutzanis, George A Schaub: Male Zuska's disease. BMJ Case Rep. 2014 Apr 4;2014:bcr2013201922. 
3. Peter A Young, Saisindhu Narala, Ryanne A Brown, Atif Saleem, Kerri E Rieger, Gordon H Bae: Nontender white papule of the areola in a middle-aged female. JAAD Case Rep. 2022 Jul 3:27:6-8. 
4. Ameer Aboud, Andrew Smith, Shamon Gumbs, Alexius Ramcharan: Prevotella bivia: A Rare Cause of Zuska's Breast Disease. Cureus. 2022 Sep 7;14(9):e28904.
5. Ioannis G Gkionis, Michail I Giakoumakis, Dimitra Liva, Georgios Tsioulos, Michail Matalliotakis, Maria Vrontaki, Konstantinos I Giakoumakis, Gerardina Cavallo, Aggelos Laliotis: Zuska's disease in a male patient. The critical role of ultrasound imaging in diagnosis and management of this rare entity. Radiol Case Rep. 2023 Apr 7;18(6):2149-2153. 
6. Michael Dixon, Kenneth M Pariser: Nonlactational mastitis in adults. Oct 04, 2022. https://www.uptodate.com/contents/nonlactational-mastitis-in-adults
7. Jakob de Vries: [A woman with a red nipple with purulent discharge]. Ned Tijdschr Geneeskd. 2015;159:A8662.
8. Juan Torre-Castro, Lara Haya-Martínez, Belen Ruffin-Vicente, Cristina Moya-Martínez, Lucía Núñez-Hipólito, Javier Díaz de la Pinta, Daniella Cullen-Aravena, Margarita Jo-Velasco, Luis Requena: Toker cell hyperplasia in Zuska disease: A tricky association. J Cutan Pathol. 2021 Jan;48(1):180-183. 
9. Ciara O'Keeffe, Brian Kirby: Cigarette smoking precedes the onset of hidradenitis suppurativa. Int J Dermatol. 2022 Sep;61(9):e320-e321. 
10. Puneet Agarwal, Snehal Balvant Lunge, Nandini Sundar Shetty, Priyanka Karagaiah, Steven Daveluy, Alex G Ortega-Loayza, Thrasyvoulos Tzellos, Jacek C Szepietowski, Christos C Zouboulis, Stephan Grabbe, Mohamad Goldust: Itch in Hidradenitis Suppurativa/Acne Inversa: A Systematic Review. J Clin Med. 2022 Jun 30;11(13):3813. 
Lauro Guglielmo
(medico)

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