La sindrome di Gaisböck è una malattia rara nota come combinazione di eritrocitosi relativa e lieve ipertensione (1); non si accompagna a splenomegalia, non vi è leucocitosi, né trombocitosi. L'eritrocitosi relativa deriva da diminuzione del volume plasmatico (emoconcentrazione) e detta riduzione del volume del plasma sembra essere dovuta all'aumento della pressione diastolica.
La sindrome di Gaisböck è associata ad un rischio cardiovascolare più elevato, ed è spesso accompagnata da anomalie del profilo lipidico (ipertrigliceridemia e ipercolesterolemia), dei livelli di renina plasmatica e di acido urico nel siero, come pure obesità, fumo ed è più comune nel sesso maschile (1). Fattori di rischio che potrebbero contribuire all'insorgenza di questa sindrome sono alcolismo, terapia diuretica, stress fisico o emotivo (2). In questi pazienti l'insorgenza di un'infezione da Sars-Cov2 incrementa notevolmente il rischio di eventi tromboembolici. La tromboembolia venosa è, infatti, riconosciuta come uno dei rischi cardiovascolari predominanti nei pazienti con Covid-19. Parimenti il fumo di tabacco mostra un significativo aumento del rischio di tromboembolia venosa.
La cessazione del fumo di tabacco e del narghilè in questi pazienti può portare normalizzazione dei livelli di pressione sanguigna e dei segni della sindrome di Gaisböck (1). Talora possono essere presenti disturbi psichiatrici con conseguente stress cronico, apnea ostruttiva del sonno con ipossiemia notturna e produzione di eritropoietina (2).
Il trattamento di questa sindrome oltre all'importanza di gestire l'ipertensione è essenzialmente non specifico, come smettere di fumare, perdere peso, evitare il consumo di alcol (2, 3).
Dunque la S. di Gaisböck è una malattia rara la cui manifestazione è spesso correlata al fumo di tabacco. Pertanto, in occasione della giornata delle malattie rare si vuole promuovere la necessità di percorsi di cessazione per quelle che sono correlabili al fumo di tabacco (malattia di Buerger, Istiocitosi Polmonare a Cellule di Langerhans, Retinoblastoma, s. di Gaisböck, Fibrosi Polmonare Idiopatica, Polmonite Intestiziale Desquamativa, malattia di Moyamoya, etc.).
1. Nataliia Sydorova, Lyudmyla Sydorova, Svetlana Bychkova: CLINICAL CASE OF GAISBÖCK SYNDROME CAUSED BY HOOKAH AND TOBACCO SMOKING: "ZEBRA" OR "HORSE"? Wiad Lek. 2022;75(1 pt 2):324-326
2. Nabeela Manal, Mariam Rizvi, Kenneth Nugent: Gaisbock Syndrome: A Review of Contemporary Studies, Pathogenesis, Complications, and Possible Treatment. Cardiol Rev. 2022 Feb 7.
3. T Nagendran, W E Gaillard Jr: Ischemia of the hand secondary to Gaisböck's syndrome. Int Surg. Mar-Apr 1980;65(2):179-81.
Guglielmo Lauro
(medico)
vedi anche:
- 28.02.2020 Giornata delle Malattie Rare. La malattia di Buerger: una malattia rara tabacco correlata
- 28.02.2018 Giornata delle Malattie Rare. Se non ci fosse il fumo sarebbe ancora più rara: Istiocitosi Polmonare a Cellule di Langerhans (PLCH)
- 8-15 Maggio 2016: settimana di sensibilizzazione mondiale per il retinoblastoma (World Retinoblastoma Awareness Week) - il ruolo del fumo di tabacco
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